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2022年4月5日 星期二

先天子宮畸形症候群。子宮陰道發育不全,可能合併腎臟、脊椎、心臟發育不全。

作者:李日升醫師






先天子宮畸形女性,並不常見。根據統計,大約3~5%女性,有先天子宮畸形異常,而大約每4500女性有一人可能是先天無子宮。

先天子宮畸形女性,第一次檢查的時候,可能是初經沒有來、可能是習慣性流產等,也有可能是「新生兒篩檢」發現腎臟異常,一起檢查發現的。

今天就來陪大家了解,先天子宮畸形 Mullerian Anomalies及先天無子宮Mullerian agenesis。

美國生殖醫學會2021年先天子宮畸形分類

ASRM Mullerian Anomalies Classification 2021


















美國生殖醫學會2021年先天子宮畸形分類是目前最新且最完整的先天子宮畸形分類系統。這個分類將近有20年沒有重新分類,所以2021年這個分類非常的重要,讓大家對於子宮先天異常的分類,有更清楚的認識。

簡單來說,分為「有無子宮」、「有無子宮頸」、「有無陰道」、「子宮腔有無異常」、「異常子宮腔有無銜接正常子宮腔」。

可以看到,分類裡面沒有提到「有無卵巢」,因為一般認為,有無卵巢跟有無子宮是獨立事件,沒有絕對關聯性。但是,「有無卵巢」也是檢查中的關鍵,檢查子宮是否異常的同時,也要記得一定要順帶檢查卵巢。


常見症狀及檢查項目






子宮體發育不全,常在兩種時期被發現,第一時期就是青春期、第二時期就是想懷孕期。

第一時期發現的症狀,通常都是初經沒有來,家長帶女兒來看。或是,初經要來的前後,初經沒有來,但是小朋友常常抱怨下腹痛,而且是規律下腹痛,然後最後一次痛到受不了,然後就被帶來急診或是門診。

這些初經未來,或是初經時間前後的下腹痛,都有可能是子宮異常造成的。特別是初經前後的規律的下腹痛,有時候是子宮頸阻塞、或是陰道阻塞、陰道中隔造成經血排出不順,經血累積最後造成周邊組織壓縮腫脹,造成疼痛,所以才會意外發現。

第二時期就是求孕的階段,檢查發現。或是習慣性流產後,檢查發現。

詳細的檢查當然包含內診。如果沒有性經驗,就是內診中只做視診。另外,子宮卵巢超音波,腹部超音波或是陰道超音波都可以。最後,確診中的一步驟就是MRI,當然有些不需要。


子宮異常跟試管嬰兒






子宮異常,部分會提高早產機會。因此,不同的子宮異常,我們會有不一樣的建議。有些建議單胚胎植入,有些則不需要。單胚胎植入的目的是為了降低雙胚胎植入造成的早產機會。


子宮發育不全診斷關鍵






根據不同的異常,我分享我自己覺得關鍵的地方。

另外,特別提醒,即使是子宮異常,還是有可能有正常卵巢。所以如果有正常卵巢,如果有考慮「代孕」、「子宮移植」(這兩項療程目前台灣尚未合法),可以優先考慮冷凍卵子。




最後,子宮體發育不全,也有可能會影響泌尿道系統的發育。所以也建議道泌尿科做詳細檢查。

希望這篇文章,對大家有幫忙。


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參考資料


註 1. Fertil Steril. 2021 Nov;116(5):1238-1252. doi: 10.1016/j.fertnstert.2021.09.025.

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